Las bases del tratamiento para lograr tener una buena calidad de vida, son la antibioterapia, la fisioterapia respiratorio y una buena nutrición.
Antibioterapia:
La antibioterapia se utiliza tanto para combatir la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas. En las personas con fibrosis quística, el volumen de distribución de los fármacos hidrofilicos está incrementado como consecuencia de la malnutrición y pérdida de tejido adiposo, por ello las dosis utilizadas son más altas de lo habitual.
En las personas con infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, la aerosolterapia antibiótica a largo plazo consigue la estabilización de la persona, reduce los brotes de exacerbación y mejora la función pulmonar.
En tratamientos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves o moderadas, debe utilizarse la vía oral siempre que sea posible, y antibióticos de amplio espectro que cubran los microorganismos aislados más frecuentes en el esputo. Los casos de exacerbaciones respiratorias graves requieren tratamiento endovenoso con uno o más fármacos según la sensibilidad del patógeno responsable.
Fisioterapia respiratoria:
La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.
Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como la percusión, el drenaje postural y el ciclo. Estas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones.
Nutrición:
El estado nutricional se relaciona con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y con el crecimiento. Por tanto, es primordial en las personas que padezcan fibrosis quística conseguir un estado nutricional bueno para reducir posibles complicaciones de la enfermedad. La causa de la malnutrición se debe tanto al aumento de las necesidades como a las pérdidas.
El aumento de las necesidades está relacionado con los problemas pulmonares, la infección, ciertos tratamientos administrados, y el defecto básico de la enfermedad. El aumento de las pérdidas puede presentarse en el ámbito digestivo (malabsorción por alteraciones pancreática, hepáticas y del intestino), pulmonar (esputo), sudor (sales y ciertas vitaminas) y orina (diabetes). Además, en muchas ocasiones hay falta de apetito.
Se puede recurrir a una nutrición enteral cuando no es suficiente la alimentación oral. Se coloca una sonda nasogástrica, que es un tubo de goma que se introduce por la nariz hasta el estómago para llevar a cabo la alimentación.
La nutrición parenteral es la técnica de soporte nutricional que administra los alimentos por vía intravenosa, tras la colocación de un catéter venoso central. Se usa cuando el intestino presenta problemas graves que impiden su utilización.
Trasplante pulmonar:
Algunas personas con fibrosis quística necesitan un trasplante pulmonar . Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la patología pulmonar está en situación terminal, la expectativa de supervivencia es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.
La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria de tipo pulmonar, que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Es la enfermedad crónica pulmonar más común en niños y jóvenes, y constituye un problema grave de salud y un trastorno potencialmente mortal. 
